Лихеноидный питириаз

Лихеноидный питириаз (вариолиформный парапсориаз, болезнь Муха-Габермана, каплевидный парапсориаз Юлиусберга) – дерматологическое заболевание неясного происхождения, при котором на коже возникают папулезные или везикулярные высыпания с образованием чешуек и рубцов. До недавнего времени лихеноидный питириаз считался одной из разновидностей парапсориаза, открытого и изученного Л. Броком в 1905-м году, но в настоящее время многие дерматологи выделяют данную патологию в отдельную разновидность дерматозов. Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме – первая чаще возникает у детей, вторая обычно поражает подростков и взрослых. Статистически установлено, что мужчины страдают от этого состояния чаще женщин. Лихеноидный питириаз может создавать потенциальную угрозу здоровью и жизни человека, поскольку в некоторых случаях, как и парапсориаз, трансформируется в злокачественную лимфому кожи.

Этиология лихеноидного питириаза в настоящий момент изучена довольно слабо. Удалось выяснить, что основную роль в развитии патологии играют Т-лимфоциты с измененной реактивностью. При этом острая форма заболевания (PLEVA от pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) характеризуется наличием лимфоцитов с CD8-рецепторами, тогда как при хроническом типе (PLC, pityriasis lichenoides chronica) обнаруживаются только CD4-лимфоциты. Непосредственная причина таких иммунологических нарушений при лихеноидном питириазе неизвестна, существуют лишь теории, среди которых имеется несколько наиболее популярных.

Аутоиммунная теория объясняет развитие этого дерматологического заболевания типичным нарушением работы иммунной системы, при котором ее клетки начинают атаковать собственные ткани организма. Это подтверждается участием Т-лимфоцитов в патологических кожных проявлениях лихеноидного питириаза. Другая теория возникновения этого состояния носит название инфекционной и рассматривает в качестве причины патологии деятельность некоторых микроорганизмов (бактерий и грибков). Возможно как прямое воздействие на кожу этих болезнетворных агентов, так и косвенное – во втором случае лихеноидный питириаз развивается из-за отложения в кожных покровах частичек микробов или возникновения гиперчувствительности. Существуют указания на ятрогенную природу патологии, зарегистрированы случаи, когда заболевание диагностировалось после приема определенных лекарственных средств.

Выделяют две основные клинические формы лихеноидного питириаза – острую или PLEVA и хроническую или PLC. Основное различие между этими двумя формами заключается в возрасте развития и продолжительности течения заболевания, имеются также и другие отличия. Острый лихеноидный питириаз (болезнь Муха-Габермана) чаще возникает у детей, иногда его регистрируют у взрослых в возрасте 20-30 лет. Заболевание начинается внезапно с появления на коже туловища и сгибательных поверхностей конечностей пятен и папулезно-везикулярных элементов розового цвета, имеющих тенденцию к слиянию. При этом могут наблюдаться лихорадка, неинтенсивный кожный зуд и головная боль. Симптомы острого лихеноидного питириаза достигают своего пика через несколько недель после появления первых признаков болезни. Помимо папул и везикул на поверхности кожных покровов образуются чешуйки беловатого или коричневого цвета. Высыпания разрешаются самопроизвольно или на фоне лечения и со временем исчезают, на их месте могут оставаться светлые рубцы.

Хронический лихеноидный питириаз (по старой классификации – каплевидный парапсориаз Юлиусберга) чаще диагностируется у взрослых пациентов. Высыпания обычно появляются на коже ладоней, подошв и конечностей, реже сыпь возникает на туловище. При хронической форме лихеноидного питириаза основными элементами сыпи являются красные или коричневые пятна и везикулы, которые нередко травмируются с обнажением эрозивных поверхностей и последующим образованием корок. Шелушение кожных покровов практически никогда не выявляется, после заживления эрозий остаются белые рубцы. Высыпания при хроническом питириазе самопроизвольно разрешаются через несколько месяцев, на их месте часто возникают новые элементы сыпи. Заболевание может длиться на протяжении нескольких лет.

Определение лихеноидного питириаза в дерматологии производится методами осмотра кожных покровов, наблюдения за течением заболевания и гистологического изучения пораженных тканей. Некоторую второстепенную роль в диагностике играют иммунологические тесты для исключения ряда инфекций: ветряной оспы, сифилиса, дерматомикозов. При осмотре выявляются характерные высыпания везикулярного или папулезного характера, возможно наличие светлых рубцов, оставшихся после разрешения предыдущих элементов сыпи. В случае острого лихеноидного питириаза пациенты могут жаловаться на недомогание, у них регистрируется повышенная температура тела.

Гистологическая картина при лихеноидном питириазе характеризуется выраженным отеком дермы с развитием в ней инфильтрации лимфоцитами, которые при молекулярно-иммунологических исследованиях определяются как CD4-T-лимфоциты (при PLEVA) или CD8-T-лимфоциты (в случае PLC). Наблюдается расширение капилляров кожи, возможны небольшие геморрагии и отек эндотелия сосудов. В эпидермисе определяется некроз кератоцитов, изъязвления и эпидермальный спонгиоз. Значительных стабильных различий в гистологической структуре (за исключением типа лимфоцитов в инфильтрате), по которым можно было бы точно дифференцировать между собой острые и хронические формы лихеноидного питириаза, не выявлено.

Дифференциальная диагностика острого лихеноидного питириаза необходима для исключения таких состояний, как ветряная оспа, опоясывающий герпес, лимфоматоидный папулез, некоторые формы крапивницы, чесотка. Для этой цели используют общепринятые методы диагностики: иммунологические, микроскопические и другие. Дифференциальную диагностику хронической формы лихеноидного питириаза производят с вторичными сифилитическими кожными проявлениями, плоским и розовым лишаями.

Этиотропное лечение лихеноидного питириаза не разработано, по этой причине для терапии данного состояния используют поддерживающие и неспецифические мероприятия. При острых и хронических формах заболевания больным показаны солнечные ванны, которые могут быть заменены ультрафиолетовым облучением пораженных очагов. В случае острого лихеноидного питириаза, особенно с выраженными общими проявлениями (например, лихорадкой), для лечения применяют антибиотики тетрациклинового ряда. При кожном зуде назначают кортикостероидные мази, замечен хороший эффект от средств на основе каменноугольного дегтя, иногда помогает прием антигистаминных средств. В ряде случаев при типичном течении лихеноидного питириаза дерматологи не назначают никакого лечения, лишь наблюдают за заболеванием и ожидают самопроизвольного разрешения высыпаний.

Прогноз лихеноидного питириаза в большинстве случаев благоприятный, даже при отсутствии терапевтических мер заболевание может самостоятельно разрешиться в течение нескольких месяцев (PLEVA) или лет (PLC). Тем не менее, больным показано диспансерное наблюдение у дерматолога с осмотрами через каждые несколько месяцев, поскольку в отдельных случаях данная патология может перерождаться в злокачественную лимфому кожи. Это осложнение лихеноидного питириаза встречается крайне редко и потому не оказывает существенного влияния на прогноз состояния в целом. Профилактические мероприятия сводятся к своевременному лечению очагов хронической инфекции в организме. При наличии аллергий и других патологических состояний иммунитета показано исключение аллергенных продуктов, адекватное и своевременное лечение аутоиммунных заболеваний.