Кальциноз кожи

Кальциноз кожи (синдром Профише) – дерматологическое заболевание различной этиологии, при котором в тканях кожных покровов создаются условия для отложения солей кальция в твердом виде. Впервые такое состояние было профессионально описано французским врачом Ж. Профише, поэтому в некоторых источниках синдром, при которых наблюдается отложение кальцинатов в коже, носит его имя. Это полиэтиологическое заболевание, которое может выступать как единственным проявлением различных нарушений метаболизма, так и симптомом некоторых серьезных внутренних патологий. Кальциноз кожи имеет несколько разновидностей, которые отличаются между собой клиническими проявлениями и механизмом отложения солей в тканях.

Обычно в большинстве тканей организма (за исключением зубов и костей) соли кальция находятся в растворенном виде – это позволяет переносить их с током крови в те органы, где они необходимы. Однако в ряде случаев могут создаваться условия для выпадения их в осадок, что приводит к формированию патологических очагов, в том числе и кальциноза кожи. Метастатический кальциноз характеризуется гиперкальциемией, из-за которой повышенные количества ионов кальция разносятся по всему организму. При этом отложения солей обычно формируются во многих органах, но иногда могут возникать и в кожных покровах. Такой кальциноз кожи обычно протекает на фоне злокачественных опухолей костей, метаболических нарушений, повышенного поступления кальция с питьевой водой или продуктами питания. Вариантом этого состояния является также гипервитаминоз D, при котором также могут возникать отложения солей кальция в различных тканях, в том числе и коже.

Более часто встречающийся метаболический кальциноз кожи обусловлен нарушениями именно в кожных покровах и подкожной жировой клетчатке. При этом необязательно, чтобы в организме было большое количество этих солей – из-за различных причин (особенностей кровообращения, уровня рН) при нормальной концентрации кальция в крови он все равно задерживается в тканях, приводя к развитию заболевания. Предположительно, задержка этого элемента производится измененными коллагеновыми волокнами, что бывает при различного рода коллагенозах аутоиммунного и наследственного характера. Еще одним типом такого заболевания является так называемый вторичный кальциноз кожи, который возникает на месте рубцов, очагов различных дерматологических заболеваний (системной склеродермии, дерматомиозита, новообразований кожных покровов).

Выделяют две основные группы кальциноза кожи – метастатический и метаболический. Метастатический, как можно понять из названия, возникает по причине переноса солей кальция из одной части организма в другую. Их источником может быть злокачественная опухоль, очаг остеолизиса, пораженные почки и другие органы. При этом возникает гиперкальциемия, и в тех органах, где концентрация ионов кальция превышает их растворимость в данных условиях, формируются очаги отложения солей. Обычно это внутренние органы, сухожилия и влагалища мышц, иногда - подкожная жировая клетчатка и кожа. При этом типе кальциноза кожи симптоматика весьма стертая и нередко скрыта проявлениями основного заболевания. Могут определяться отдельные узелки и уплотнения на коже и в подкожной клетчатке, воспалительных проявлений и других патологических изменений, как правило, не наблюдается.

Метаболический кальциноз кожи встречается намного чаще и имеет несколько разновидностей, характеризующихся разными симптомами и проявлениями. При этом гиперкальциемии может не наблюдаться, также могут не возникать отложения солей в других тканях и органах, так как формирование очагов на коже происходит по причине нарушения местного обмена веществ в кожных покровах. Дерматологи выделяют следующие формы метаболического кальциноза кожи: ограниченный, универсальный, опухолевидный.

Патогенез ограниченного метаболического кальциноза кожи достоверно неизвестен, как и причины образования отложений солей в данном случае. Сначала эта патология протекает полностью бессимптомно – лишь иногда человек может обнаружить участки уплотнения под неизмененной кожей. Такой тип кальциноза кожи преимущественно поражает верхние конечности, излюбленная локализация патологических очагов – участки над проекциями суставов (локтевого, лучезапястного, межфаланговых). Со временем очаги вырастают и становятся заметными в виде небольших узелков, возвышающихся над поверхностью кожи. Под влиянием травм или самопроизвольно они воспаляются, кожные покровы над ними приобретают красный цвет, их пальпация становится болезненной. Такой формой кальциноза кожи страдают преимущественно женщины среднего и старшего возраста.

Универсальный кальциноз кожи – более тяжелая форма заболевания, обусловленная нарушениями обмена кальция и фосфора. При этом состоянии патологические очаги формируются на конечностях (также в пределах проекции крупных суставов) и на ягодицах, изредка может наблюдаться иная локализация. Достаточно быстро отложения солей приобретают характер плотных узелков, но со временем начинают размягчаться и превращаются в безболезненные эрозии и язвы, дно которых покрыто белым, легко крошащимся содержимым. Заживление таких повреждений, обусловленных кальцинозом кожи, происходит очень медленно с образованием заметных рубцов и шрамов. Такое состояние чаще всего диагностируется у детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Опухолевидный кальциноз кожи – редкая форма заболевания, при которой происходит отложение солей в мягких тканях суставов и на кожных покровах головы. Как правило, очаги одиночные, могут достигать значительных размеров (до 10-12 сантиметров), медленно растут и внешне могут напоминать олеогранулемы. Такая форма кальциноза кожи встречается практически только у детей.

Вторичный кальциноз кожи, обусловленный патологическими изменениями при некоторых дерматологических состояниях, частью специалистов относится к метаболическому типу, тогда как другими – в отдельную форму данного заболевания. Отдельно выделяется также идиопатический кальциноз, имеющий неясную этиологию – предполагается, что он обладает признаками наследственного заболевания. Достоверно доказать генетическую природу кальциноза кожи удалось в отношении синдрома Тейчлендера, который наследуется аутосомно-рецессивно. При этом состоянии у молодых людей возникают кальцинаты в подкожной клетчатке и мягких тканях суставов, все это сопровождается лихорадкой и мышечной дистрофией.

Диагностика кальциноза кожи в дерматологии производится на основании настоящего статуса пациента, рентгенологических исследований, гистологического изучения тканей в месте патологических очагов. Второстепенную роль в диагностике играет биохимические исследования крови и мочи, различные обследования для поиска основной патологии, которая могла бы привести к нарушению минерального обмена с такими проявлениями. При осмотре выявляют очаги различной локализации и размеров в зависимости от типа кальциноза кожи и стадии его течения, чаще всего это узелки каменистой твердости в проекциях суставов, покрытые неизмененной или воспаленной кожей. Болезненность возникает при присоединении воспаления или травме патологического узелка, иногда может нарушаться подвижность суставов из-за значительных размеров кальцината. При универсальном метаболическом кальцинозе кожи в стадии разрешения на поверхности кожных покровов ног и ягодиц могут наблюдаться безболезненные язвы с белым содержимым на дне.

При проведении рентгенологического обследования больного с кальцинозом кожи на месте патологических очагов определяются плотные (иногда плотнее кости) тени неправильной формы и состоящие как будто из отдельных небольших шариков. В случае застарелых кальцинатов тонкая структура уже не видна, выявляется только плотный очаг. Иногда на рентгене можно увидеть наличие очагов с кальцием не только в коже и подкожной клетчатке, но и в других тканях – вокруг суставов, сухожилий, некоторых внутренних органах. Проведение биопсии таких очагов иногда может быть затруднено, однако если это все же удалось сделать, то чаще всего будут наблюдаться периваскулярные отложения кальциевых солей с дегенерацией соединительнотканных волокон.

При метастатическом кальцинозе кожи в результатах биохимического анализа крови будет определяться выраженная гиперкальциемия, в случае же метаболического варианта заболевания это не является обязательным проявлением. Идиопатический кальциноз, имеющий признаки наследственного заболевания, часто проявляется фосфатемией. Также дерматолог может направить пациента к специалистам иных профилей для поиска патологии, которая могла привести к развитию кальциноза кожи или назначить дополнительные анализы. Нередко помочь в диагностике данного состояния может тщательный опрос и изучение анамнеза пациента, так как при этом можно выявить факторы, способствующие нарушениям минерального обмена. Дифференциальную диагностику кальциноза кожи следует проводить с некоторыми формами туберкулезных и сифилитических поражений, кожными новообразованиями, подагрой и саркоидозом.

При относительно небольших размерах кальцинатов можно попробовать устранить их консервативным путем – для этого используют хлорид аммония и йодид калия, способные нормализовать минеральный обмен и вывести излишек кальция из тканей. Однако для эффективного лечения этими препаратами необходимо использование высоких дозировок, что резко повышает риск развития побочных явлений и увеличивает токсичность данных лекарств. Поэтому рассчитывать курс лечения кальциноза кожи нужно весьма осторожно и строго индивидуально, исходя из ряда показателей организма – функционирования выделительной системы, количества и размеров кальцинатов, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний. Также для терапии этого состояния используют  пеницилламин.

При значительных размерах кальцинатов или при наличии ограничения подвижности суставов используют хирургическое удаление патологических очагов. Однако это зачастую не устраняет причину кальциноза кожи, поэтому весьма вероятно, что на месте удаленных отложений солей или на других участках тела снова возникнут новые узелки. Поэтому хирургическое вмешательство, лазерное удаление или электрокоагуляция должны обязательно производиться на фоне консервативного лечения. Важно также ограничить поступление кальция в организм – врачом разрабатывается специальная диета с включением в нее продуктов с пониженным содержанием этого элемента. По показаниям производится лечение основного заболевания, которое спровоцировало развитие кальциноза кожи.

Кальциноз кожи очень редко угрожает жизни пациента, поэтому прогноз заболевания в этом отношении относительно благоприятный. Однако этот показатель находится в сильной зависимости от факторов, ставших причиной расстройства минерального обмена. Так, при метастатическом кальцинозе кожи это может быть злокачественная опухоль, при вторичном – системная склеродермия и другие серьезные и опасные заболевания. Для профилактики развития такого состояния необходимо своевременно проходить профилактическое медицинское обследование (для более раннего выявления опасных заболеваний), не заниматься самолечением с использованием препаратов кальция и витамина D. Лицам, склонным к отложению солей в тканях, важно снизить количество принимаемого с пищей и водой кальция, периодически проходить обследования у дерматолога и специалистов иных профилей.