Лейкоцитокластический васкулит (Полиморфный дермальный васкулит, Уртикарный ангиит)

Лейкоцитокластический васкулит (уртикарный ангиит, полиморфный дермальный васкулит) поражает преимущественно мелкие сосуды, располагающиеся в коже. Само понятие «лейкоцитокластический васкулит» – патоморфологический диагноз, который устанавливается при описании гистологического препарата и означает наличие инфильтрации лейкоцитами с фрагментацией ядер. По данным специалистов, патология чаще встречается у женщин молодого возраста (25-35 лет), однако точные эпидемиологические сведения об общей распространенности ЛКВ отсутствуют.

Первичная форма считается идиопатической. Предполагается роль различных агентов, но ни одна теория не имеет убедительных доказательств. Вторичный ЛКВ является полиэтиологическим заболеванием, наиболее частыми причинами выступают:

• Инфекции. Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиозах, инфекционном эндокардите, менингококцемии) и вирусных инфекциях (поражении вирусом Эпштейн-Барра, цитомегаловирусом).
• Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно встречается при гемобластозах (лейкозах и лимфомах).
• Ревматические патологии. Многие заболевания суставов и диффузные болезни соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена иногда сопровождаются ЛКВ.
• Лекарственные средства. ЛКВ часто возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антибиотиков пенициллинового ряда, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
• Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризуется циркуляцией в крови сывороточных иммуноглобулинов, которые преципитируют при температуре ниже 37 °C. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.

Под воздействием различных факторов в организме пациента образуются иммунные комплексы «антиген-антитело», оседающие на стенке сосудов кожи мелкого калибра (артериол, венул, капилляров) и повреждающие их. Это приводит к активации системы комплемента и Т-клеточного иммунного ответа. Стенка сосуда воспаляется, отекает, ее проницаемость увеличивается. Происходит выход эритроцитов и плазмы во внеклеточное пространство, вокруг сосуда образуется зона отека.

Выделяют 2 разновидности лейкоцитокластического васкулита:

• Первичный (идиопатический). В патологический процесс вовлекается только кожа.
• Вторичный. Развивается при ревматических, инфекционных, онкологических заболеваниях. Системность поражения определяется той нозологией, на фоне которой возник ЛКВ.

Болезнь обычно манифестирует неспецифической общей симптоматикой – повышенной утомляемостью, субфебрилитетом, иногда ноющими болями в мышцах. Типичны артралгии, которые при первичном ЛКВ носят реактивный характер и не сопровождаются деструктивными изменениями. Затем появляются различные кожные высыпания. Часто вначале выступают небольшие красные пятна и волдыри, напоминающие крапивницу.

Основной элемент – пурпура, которая представляет собой багрово-красные пятна размером до 2-3 мм, возвышающиеся над кожей. Иногда наблюдаются мелкоточечные петехии красного цвета до 1 мм, по виду напоминающие рассыпанный на коже молотый перец. Элементы могут сливаться между собой, не сопровождаются болью или зудом. Редко пациенты испытывают умеренное чувство жжения. Преимущественная локализация – кожа нижних конечностей.

У больных с вторичным ЛКВ помимо кожных проявлений встречаются симптомы поражения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, затруднение дыхания, отеки под глазами. Почти у всех пациентов с онкогематологическими болезнями наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Ввиду изолированности процесса первичная форма лейкоцитокластического васкулита для большинства пациентов представляет только косметическую проблему. Очень редко из-за выраженных нарушений микроциркуляции в мелких сосудах кожи возникает ишемия и некроз, в результате чего на месте пурпуры образуются эрозии и язвы, сопровождающиеся интенсивным болевым синдромом.

К этим дефектам может присоединиться бактериальная (стафилококковая, стрептококковая) инфекция. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, грубая деформация суставов, полностью ограничивающая движения.

Пациентов с ЛКВ курируют врач-ревматологи и дерматологи. Обследование больного с данной патологией преследует две цели. Первая – подтверждение кожного васкулита и установление этиологического фактора для определения формы заболевания. Вторая – дифференциальная диагностика, так как по внешнему виду кожные высыпания при лейкоцитокластическом васкулите практически неотличимы от таковых при многих системных васкулитах и других ревматологических патологиях. Осуществляются:

• Сбор анамнеза. Специалист выясняет, принимает ли пациент на постоянной основе какие-либо лекарственные препараты, состоит ли на учете у врача по поводу хронического заболевания.
• Объективный осмотр. При физикальном обследовании обязательно проводят аускультацию легких, пальпацию периферических лимфатических узлов, осмотр суставов на предмет их деформации, отечности, гиперемии. Измеряют артериальное давление, проверяют наличие отеков на лице, лодыжках и голенях.
• Гистологическое исследование. Оптимальным временем для взятия биопсии считаются первые 24-48 часов от начала высыпаний. Главный гистологический признак лейкоцитокластического васкулита – феномен «лейкоцитоклазии», т. е. инфильтрация стенок сосудов полиморфно-ядерными лейкоцитами (нейтрофилами) с фрагментированными ядрами. Отмечаются изменения, характерные для всех васкулитов – разрушение стенки сосуда, фибриноидный некроз.

С целью дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, осуществляется выявление антител к вирусу гепатита С (анти-HCV), различных аутоиммунных антител (ревматоидного и антинуклеарного фактора, АНЦА). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначаются рентгенография органов грудной клетки и УЗИ почек.

В большинстве случаев лечение первичной формы осуществляется амбулаторно. Нередко наблюдается самостоятельная регрессия элементов в течение нескольких недель без какого-либо медицинского вмешательства. В легких случаях достаточно общих рекомендаций, включающих избегание холода и попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и терапии основного заболевания – прекращению приема лекарственного препарата, противовирусному лечению, антиревматической терапии. Для симптоматического и патогенетического лечения применяются следующие лекарственные средства:

• Антигистаминные ЛС. Данная группа медикаментов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергической реакции на принимаемый пациентом медикамент.
• Анальгетики. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения болей, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
• Противовоспалительные ЛС. При выраженных персистирующих высыпаниях и частых образованиях язвенных дефектов для уменьшения воспаления применяют колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон), гидроксихлорохин.
• Иммуносупрессанты. При неэффективности вышеперечисленных средств прибегают к цитостатическим ЛС – азатиоприну, метотрексату.
• Антисептики и антибиотики. Данные медикаменты необходимы для обработки язв и эрозий.

Сам по себе лейкоцитокластический васкулит является доброкачественным заболеванием с благоприятным прогнозом. Он не влияет на продолжительность жизни и часто влечет за собой лишь косметическую проблему, беспокоящую пациента. У 10% больных после проведенного лечения или самостоятельной регрессии возможен рецидив высыпаний через несколько месяцев или лет.

Прогноз при вторичном ЛКВ напрямую зависит от патологии, которая послужила причиной его развития. Наименее неблагоприятный исход наблюдается при онкогематологических болезнях. Профилактики первичной формы не существует. Предупреждение вторичного лейкоцитокластического васкулита заключается в своевременном лечении основного заболевания.