статья обновлена 03/04/2023
Обновлено 03/04/2023
303K просмотров

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

    Общие сведения

    Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

    • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
    • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
    • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

    Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

    Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

    Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

    Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

    Диагноз синдрома Гийена-Барре

    При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

    Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

    Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

    Дифференциальный диагноз

    В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

    Лечение синдрома Гийена-Барре

    Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

    В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

    В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

    Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

    Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

    Прогноз при синдроме Гийена-Барре

    У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

    Профилактика синдрома Гийена-Барре

    Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

    Код МКБ-10
    G61.0
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4.6 /5
    оценок: 55

    Синдром Гийена-Барре - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 35 р. 2214 адресов
    Кардиология / Консультации в кардиологии
    от 150 р. 2021 адрес
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 142 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 300 р. 121 адрес
    Пульмонология / Операции на трахее и бронхах / Удаление инородных тел и внутрипросветных опухолей трахеи и бронхов
    20836 р. 191 адрес
    Кардиология / Консультации в кардиологии
    от 900 р. 187 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 350 р. 33 адреса
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    12482 р. 36 адресов
    Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)
    133669 р. 31 адрес
    Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС)
    185369 р. 28 адресов

    Комментарии к статье

    Юлия
    15 апреля 2021 г.
    15.04.2021
    Мне помогли массаж и гимнастика, т.к. Была полностью обездвижена и болело все тело.
    Ответить
    24
    Анна
    23 июля 2021 г.
    23.07.2021
    Юлия, это было последствием короновируса?
    2
    Ответить
    Петров Иван Евгеньевич
    24 июля 2021 г.
    24.07.2021
    Поделитесь подробнее, пожалуйста!
    0
    Ответить
    КСАНА
    13 декабря 2021 г.
    13.12.2021
    Мне больше 80 лет. Вакцинация Спутником прошла нормально. Никаких симптомов. Последняя была 6 февраля 2021 г. Но 15 марта я проснулась с дикой болью в правой руке. Впечатление, что по ней пробегают горящие огоньки от плеча к кисти, а периодически мощный поток дикой боли шириной с ленту 4 см. Это продолжалось 4 ночи. Я не спала. Днем боль спадала, но кисть была скрючена. После четырех ночей потоки боли по руке практически прекратились. Но по ночам при малейшем движении руки я просыпалась от дикой боли. Я не могла спать и я ничего не могла делать: держать посуду в руке, умываться, причесываться и так далее. Это длилось до мая. Естественно, я сразу обратилась к терапевту, который направил меня к неврологу. Невролог направил на анализы, которые были сделаны к маю (все эти ночи я не спала) и подтвердили его предварительный диагноз-синдром карпального клапана. Меня направили в Юдинскую больницу на операцию-скальпель. К этому времени я уже знала и купила ортез на руку, который позволял мне спать. Операцию назначили на октябрь. Но уже в мае у меня начали побаливать колени, к июню ноги болели так, что я опять не спала ночи, малейшее движение ногами и дикая боль, судороги. Ходить я стала очень плохо. Носки одеть не могла-не могла дотянуться плюс больные руки. Тогда я заподозрила вакцинацию в моих болезнях. 28 июня я пошла и сделала анализ на антитела. Анализ показ 40 тысяч АУ. В отчаянии обратилась в частную клинику к специалисту по сосудам (в поликлинике флебологов не было). Профессор, сказала мне, что я у нее уже 3-ий случай и она рекомендует мне в первую очередь сделать два укола дипроспана в большую мышцу второй укол через две недели и прописала еще лекарства. 1 июля я сделала первый укол днем, ночь я спала спокойно, а утром проснулась здоровой. Не болели ни руки ни ноги, чувствовала себя прекрасно. Когда я обратилась к неврологу в поликлинику, то он сказал: ну и что, это СГБ (синдром Гийена-Барре), боль вернется через месяц. Боли не было 3 месяца, но в начале октября я стала чувствовать ухудшения владения руками и стала хуже двигаться. Но ночью болей не было. 10 октября я повторила укола дипроспана. Все опять вернулось в норму и руки и ноги. Врач не считает, что это от вакцинации. Но в сентябре я должна была сделать третью прививку, прошло почти 8 месяцев после первой вакцинации. Я сделала анализ на антитела и он показал семь тысяч АУ и 900 БАУ. Но по мировой шкале, принятой в настоящее время, достаточно 300 БАУ, чтобы не делать вакцинацию. Терапевт вакцинацию отменила. В статье прочла, СБГ практически не лечиться. Не знаю. Что делать. Дипроспан вроде бы не безопасен.
    Ответить
    5
    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Нервные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2024
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!