статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
51.4K просмотров

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа – системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена. Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину – иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

Общие сведения

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения и т. д.).

Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

Синдром Шарпа
Синдром Шарпа

Клиника синдрома Шарпа

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами.

Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию. В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

Осложнения синдрома Шарпа

Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Диагностика синдрома Шарпа

Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках. Достоверным серологическим маркером синдрома Шарпа является получение положительной антирибонуклеопротеиновой реакции с гемаглютинационным титром 1:600 и выше. Неспецифическими биохимическими признаками служат повышение глобулинов (α2 и γ), фибрина, КФК, АСТ, серомукоида, альдолазы, сиаловых кислот, СРБ.

К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.

Лечение и прогноз синдрома Шарпа

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога. Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда - метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже – метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 8

Синдром Шарпа - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 170 р. 1877 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 170 р. 1638 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 170 р. 1540 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 170 р. 1366 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 500 р. 1068 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов
от 200 р. 1411 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии
от 58 р. 342 адреса
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции
от 600 р. 146 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 900 р. 302 адреса
Ревматология / Синовэктомия
77329 р. 75 адресов

Комментарии к статье

Эльвира
01 мая 2021 г.
01.05.2021
хорошо
Здравствуйте! Мне порекомендовали сделать анализ имуноблок, так как лечение инъекции Симпони, методжект, таблетки метотрексат, лефно, сульфасалазин и постоянно метипред мне не помогали, наоборот всегда шёл побочный эффект. В прошлом году даже заболела пневмонией после Симпони. От всех лекарств у меня начинается непонятная аллергия то есть чесались ноги, лицо, голова или просто предплечья. То отек Квинке, то крапивница. И всегда мне ставили атопический дерматит и сухая экзема так как трескались ладони и пятки. А также постоянно отекали ноги и кисти, одновременно немели кисти рук и ноги нижние конечности. Мне нельзя было мёрзнуть и сильно жаркое также не переношу. Температура тела падала до 35 или поднималась до 37. В общем я болела и ничего не помогало, плюс ко всему под коленом Киста Бейкера, и колено уже не гнулось, я хромала и поэтому постоянно ставила туда укол и отсос жидкости делали, плюс ноги еле передвигала и подниматься и спускаться по лестнице, подниматься на автобус и спускаться с автобуса была проблема. В итоге из анализа выяснилось что у меня дерматомиозит, СКВ, паникулит кроме того что я много лет болею ревматоидным артритом. И мне только его и лечили и не понимала я и врачи почему нет ремиссии и нет эффекта от лечения. Высокое СОЭ, ревмофактор постоянно высокий и СРБ. Мне поставили диагноз синдром Шарпа, назначили майфенакс и плаквенил и Ретуксимаб. Ретуксимаб нет в наличии. Жду поставки. Очень дорогое средство. Я сама не могу купить. Мне назначили третью гр инвалидности. В общем майфенакс, плаквенил и метипред я принимаю. Мне помогло. Я активнее двигаюсь, скованность сильная прошла, в руках и ногах нет онемения. Перестало холодеть все тело. Суставы перестали ныть и холодеть. Делаю посильную зарядку и хожу пешком. Поднимаюсь по лестнице и спускаться стала легко. Поездка в автобусе уже не такая пытка. В автомобиль сесть и выйти из него мне тоже легче. А до этого в поясничном отделе так держалась боль. Всем желаю выздоровления.
Ответить
6
Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Ревматические болезни

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!