статья обновлена 20/12/2019
Обновлено 20/12/2019
66.1K просмотров

Гастрошизис

Гастрошизис

Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника. В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6. На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%. Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.

Гастрошизис
Гастрошизис

Причины гастрошизиса

Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз. Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка. Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.

Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации. Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы гастрошизиса

В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев. При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком. Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития. Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов. В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III). Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.

Осложнения гастрошизиса

Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%). Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло. Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).

Самым редким и опасным осложнением гастрошизиса является внутриутробная смерть плода. Как правило, она возникает в III триместре беременности. Точный этиопатогенез не установлен. Наиболее вероятными причинами считаются внутриутробный заворот средней кишки и острое нарушение фетоплацентарного кровообращения вследствие сдавливания пуповины петлями кишечника. Существуют данные, указывающие на участие системной цитокин-опосредованной воспалительной реакции. Способствовать внутриутробной гибели плода при гастрошизе могут другие патологии беременности, чаще всего маловодие (50%) или многоводие (17%).

Довольно часто после хирургического лечения гастрошизиса в дальнейшей жизни ребенка наблюдается дисфункция ЖКТ, связанная с нарушениями гастроэзофагеальной и/или кишечной моторики. Примерно 30% детей в возрасте 1,2-2 года имеют задержку физического и умственного развития, легко поддающуюся коррекции. На фоне длительного парентерального питания могут развиваться заболевания печени: холестатическая дисфункция, обтурация желчевыводящих путей, и как следствие, – механическая желтуха.

Диагностика гастрошизиса

Ведущая роль отводится пренатальной диагностике гастрошизиса. На данный момент основным методом внутриутробного исследования плода является УЗИ. При его использовании уже на 10-й неделе гестации удается выявить дефект передней брюшной стенки и заподозрить развитие гастрошизиса. Окончательный диагноз выставляется на 13-14 неделях. Время окончательной диагностики обусловлено тем, что до 12 недели гестации возможно самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта. Непосредственно при проведении УЗИ определяются несколько округлых тонкостенных анэхогенных структур трубчатой формы, не имеющих оболочек и находящихся за пределами брюшной полости. Примерно у 60% беременных удается выявить маловодие, многоводие или наличие внутриутробной задержки развития плода.

При подтверждении диагноза гастрошизис показан мониторинг состояния ребенка при помощи УЗИ с частотою 1 раз в 14 дней. Основная цель пренатальной диагностики – определить факт наличия заболевания и перевести беременную в специальное отделение (перинатальный центр) для соответствующего родовспоможения и оказания помощи ребенку. Постнатально гастрошизис устанавливается только на основе осмотра акушером и неонатологом или педиатром. Визуально определяется эвентрация кишечника через дефект передней брюшной стенки. Для идентификации других возможных патологий проводятся ЭхоКГ, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография ОГК и ОБП, в т. ч. с контрастированием.

Лечение гастрошизиса

Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия. Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.

На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия. Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка. Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.

Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов. В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.

Прогноз и профилактика гастрошизиса

В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния. Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения. С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ. При сроке гестации до 22 недель возможно прерывание беременности по желанию матери.

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 10

Гастрошизис - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка
от 515 р. 1170 адресов
Педиатрия / Детская хирургия / Консультации в детской хирургии
от 280 р. 559 адресов
Педиатрия / Детская кардиология / Диагностика в детской кардиологии
от 140 р. 552 адреса
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка
от 500 р. 541 адрес
Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Консультации в детской гастроэнтерологии
от 750 р. 261 адрес
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 240 р. 2593 адреса
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
от 700 р. 255 адресов
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
от 600 р. 238 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
от 30 р. 2168 адресов
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
от 68 р. 1842 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гастрошизиса .

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Также по теме

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!